Introducción: el síndrome de Marfán (SM) es un trastorno genético del tejido conectivo que se produce por un defecto en la síntesis de la fibrilina tipo 1 (FBN-1), proteína necesaria para la correcta función del colágeno. Objetivo: fundamentar los conocimientos sobre la incidencia del Síndrome de Marfán en pacientes de edades pediátricas. Materiales y Métodos: se realizó un estudio de revisión en el período del 22 de febrero al 31 de mayo de 2021. Se llevó a cabo una amplia búsqueda de información por las bases de datos presentes en la red de Infomed: Scielo-Cuba y ScienceDirect. Se revisaron un total de 14 referencias bibliográficas, de las cuales solo 10 fueron incluidas. Desarrollo: cada niño que nace de un padre con síndrome de Marfán tiene un 50% de probabilidades de padecerlo también. Es difícil de descubrir en la infancia debido a que muchos de los niños tienen un peso y una talla normales. Conclusiones: Los síntomas del SM pueden ir desde manifestaciones oculares, óseas y cardiovasculares. Tal es así que estas últimas ocasionan la mayor morbilidad y mortalidad de existir complicaciones en la enfermedad. Los pacientes pediátricos deberán seguir tratamientos para corregir las manifestaciones sistémicas.