Introducción: La malformación de Chiari tipo I (MC-I) se caracteriza por el descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno hacia el canal medular. Radiográficamente se define por el descenso de 5 mm o más, con apariencia puntiaguda de las amígdalas y disminución del espacio subaracnoideo en la unión craneocervical. Los pacientes con malformación de Chiari tipo I pueden presentar una variedad de síntomas y signos, que abarcan desde cefalea, cervicalgia, hasta signos de disfunción cerebelosa y compresión del tallo encefálico. Objetivo: Caracterizar las manifestaciones clínicas de un paciente con malformación de chiari tipo I. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de 40 años, sin antecedentes patológicos personales  con episodios de cefalea de un año de evolución, que ocurrían exclusivamente durante el orgasmo. Se le diagnóstico una malformación de Chiari tipo I como causa de la cefalea. Conclusiones: Ante un paciente que presenta una cefalea orgásmica es obligado excluir otras alteraciones que pueden producirla como la hemorragia subaracnoidea y la disección arterial, el síndrome de vasoconstricción arterial reversible y proceso expansivo intracraneal en sentido amplio, pero también es válido descartar una MC-I.