Introducción: El carcinoma neuroendocrino primario cutáneo es una neoplasia poco frecuente, con diferenciación epitelial y neuroendocrina, con comportamiento biológico muy agresivo, que con frecuencia origina recidivas regionales y metástasis. Objetivo: considerar el carcinoma neuroendocrino de la piel como posible diagnóstico en pacientes de piel blanca y edad avanzada. Material y métodos:  Los datos clínicos del paciente fueron obtenidos de la historia clínica. Las láminas histológicas se obtuvieron y fotografiaron en el departamento de Anatomía Patológica del Hospital Celestino Hernández. Se presenta un paciente de 67 años de edad, piel blanca, con antecedentes de hipertensión arterial, con una lesión cutánea en la sien izquierda de crecimiento rápido en las últimas semanas previas al diagnóstico. Resultados y discusión: en el estudio histopatológico, se describió lesión dérmica constituida por células redondas, basófilas, monomorfas, con núcleos vesiculosos. La expresión de marcadores neuroendocrinos en el estudio inmunohistoquímico permitió el diagnóstico de carcinoma neuroendocrino primario cutáneo y hacer el diagnóstico diferencial con un linfoma cutáneo de células grandes, que fue la primera entidad en la que se pensó. Conclusiones: el diagnóstico correcto de esta neoplasia cutánea es de suma importancia, en aras de garantizar un tratamiento adecuado que mejore el pronóstico de estos pacientes.