Introducción: el retinoblastoma es el tumor ocular maligno más frecuente en los niños, producido por una mutación en el gen supresor de tumores retinoblastoma 1 (RB1) del genoma de células retinianas, que se origina en la capa nuclear interna de la retina, considerado una enfermedad autosómica dominante, en donde generalmente ambos alelos del gen RB1 se encuentran mutados lo que ocasiona que el pRb se inactive y genere alteraciones en el ciclo celular. Puede afectar uno o ambos ojos, siendo el signo más común la leucocoria. Tras la sospecha clínica se realiza una oftalmoscopia indirecta con midriasis completa su localización. Se pueden aplicar técnicas de imagen como el ultrasonido b-scan, la tomografía computarizada y la resonancia magnética para confirmar el diagnóstico y explorar la naturaleza de la lesión. Objetivo: revisar la evolución de la enfermedad tanto en los aspectos moleculares, clínicos, diagnósticos y fundamentalmente terapéuticos brinda, en los últimos años un mejor manejo de los pacientes infantes con esta grave condición. Método: se realizó en una breve revisión bibliográfica basada en la recopilación de múltiples literaturas. Conclusiones: la quimio reducción seguida por la consolidación focal adyuvante, en combinación con la detección temprana, contribuyen al aumento de la supervivencia global y a una disminución de la morbilidad.

Palabras clave: Retinoblastoma; Tumor; Retina; Terapéutica.