Introducción: la Fibrosis Quística constituye un problema pediátrico por ser una enfermedad multisistémica que se hereda de forma autosómica recesiva que ocasiona importante mortalidad.

Objetivo: caracterizar y determinar la sobrevida de pacientes pediátricos hospitalizados en un centro especializado.

Método: se realizó un estudio de cohorte cuyo universo lo conformaron 27 pacientes incluidos en el Registro Provincial de Fibrosis Quística. Se analizaron variables sociodemográficas (edad, sexo) y clínicas (variante genética, presencia de gérmenes, formas clínicas). Se utilizó el método de Kaplan-Meier y Log-Rank Test.

Resultados: el grupo etario más afectado fueron los mayores de 15 años de edad, predominado el sexo masculino y color de piel mestiza. La edad de aparición de los primeros síntomas que preponderó fue ente 1 y 4 años, siendo el nutricional deficiente el que prevaleció, predominando la variante genética Heterocigótica ΔF508. La forma clínica que prevaleció fue la patología pulmonar. El tipo de gérmen aislado preponderante en la muestra estudiada fue la Pseudomonas aeruginosa con colonización crónica. Según el puntaje clínico de Schwachman –Kulczicky, en la muestra estudiada destacó la clasificación de buen estado clínico.  El promedio de supervivencia es de 21,4 años, no existiendo diferencias significativas según sexo, formas clínicas y tipos de gérmenes.

Conclusiones: realizar un correcto diagnóstico precoz de la enfermedad garantizará  la prevención de futuras complicaciones relacionadas  con  ella y,  sobre  todo  la supervivencia  de  los  pacientes  que  la padecen.