Introducción: La angiomatosis encefalotrigeminal es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Es un proceso congénito  infrecuente, pero no excepcional, que afecta a uno y otro sexo por igual. Consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías  cerebrales, cutáneas y oculares.

Objetivo: Exponer lo oportuno del tratamiento para un mejor pronóstico y calidad de vida en los pacientes con Síndrome de Sturger Weber.

Resultados y discusión: Se presenta el  caso de una paciente de 1 año de edad, femenina, piel blanca, producto de parto eutócico, con peso de 3660 g. Al examen físico se confirma paciente con hipotonía generalizada, retardo en el desarrollo psicomotor; con hemangioma facial extenso bilateral, hemiparesia derecha, cuadros  convulsivos  tónico-clónicos. Teniendo en cuenta todos estos elementos se realiza el diagnóstico de un síndrome de Sturge-Weber. Conclusiones: El  pronóstico y la calidad de vida dependerán de lo  temprano,  oportuno  y  adecuado que sea la vigilancia y el manejo de las convulsiones, la prevención del glaucoma y la ceguera, la estimulación temprana de las áreas motoras, cognitivas y del lenguaje, entrenamiento en destrezas motoras finas de ser posible todos los días.