Introducción: El cáncer en edades pediátricas representa un grave problema de salud, con alta incidencia en el mundo y en Cuba, siendo responsable del mayor número de años de vida potencialmente perdidos en niños. Entre ellos están los tumores del Sistema Nervioso. Objetivo: Caracterizar el comportamiento clínico y epidemiológico de pacientes pediátricos con cáncer del sistema nervioso en la provincia de Camagüey, entre los años 2014 - 2018. Método: Se realizó un estudio descriptivo transversal y retrospectivo, con universo de 18 pacientes, trabajándose con la totalidad. Los datos se obtuvieron del Departamento de Estadísticas del Centro Provincial de Salud de Camagüey. Las variables descritas fueron: año de diagnóstico, municipio de residencia, grupos de edades, sexo y localización. Resultados: La frecuencia de diagnóstico de nuevos casos se mantuvo estable en los diferentes años, y el municipio Camagüey mostró la más alta incidencia con 12 casos (66,6 %). Los individuos más afectados pertenecen al grupo etario de 0-3 años de edad con 6 casos (33,3 %) y al género masculino con 13 casos (72,2 %). El 44,5 % de los casos presentó neoplasias del encéfalo, seguidas en orden de frecuencia por las localizadas en la médula espinal (27,8 %). Conclusiones: En los últimos años el diagnóstico de nuevos casos de cáncer del sistema nervioso en edades pediátricas se mantuvo estable en la provincia de Camagüey, con predominio de pacientes masculinos menores de 3 años y de las neoplasias del encéfalo.