Introducción: los nevos melanocíticos congénitos gigantes son infrecuentes, su incidencia es de 1 por cada 250 000 a 500 000 nacidos vivos. Se caracterizan por ser lesiones que tienden a cambiar durante la infancia, asociándose a complicaciones como melanoma o melanosis neurocutánea. Con frecuencia provocan un compromiso psicológico importante a los padres tanto por su estética como por su potencial de malignidad.

Presentación del caso: recién nacido del sexo masculino, raza blanca, producto de un parto transvaginal, de padres no consanguíneos sin antecedentes de defectos congénitos. Al examen físico de la piel se observa la presencia de lesiones pigmentadas de color negro que abarcaban la mayor parte del glúteo derecho, con una consistencia potencialmente heterogénea y piloso, dichas lesiones fueron diagnosticadas clínicamente como nevus melanocítico congénito gigante, sin otras malformaciones asociadas ni daño neurológico. Se egresó con un seguimiento por dermatología, genética y pediatría.

Conclusiones: ante un nevo melanocítico congénito gigante, es necesario valorar la existencia de melanosis neurocutánea o malformaciones asociadas. el diagnóstico prenatal y el consejo genético, así como controles periódicos por el riesgo de malignización en melanoma constituyen la base del tratamiento.