Introducción: La distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad neuromuscular y multisistémica, con expresividad clínica variable Objetivo: Describir familias con Distrofia Miotónica de Steinert, pesquisadas en la Atención Primaria de Salud. Material y métodos: La presentación de familias, se  basó en una muestra de 126 miembros pertenecientes a 2 familias, ambas de Pinar del Río, Cuba. Se realizó un pesquisaje durante el año 2019 hasta marzo del 2020 a cada miembro de estas familias, se completó las genealogías y características clínicas. Resultados y Discusión: Se presentaron dos familias, con 40 y 86 miembros del Municipio Minas de Matahambre y Pinar del Río respectivamente. En el primer Municipio se registraron 9 personas con la forma leve y clásica de la enfermedad, de estas más del 50%, no conocían su condición, 21 personas son aparentemente sintomáticas. En el otro municipio 21 casos tenían alguna forma clínica de la enfermedad, que con respecto al total pesquisados, representan el 26.5%. Conclusiones: Es esencial la pesquisa a las familias con DMS, ya que existe una disociación de los signos clínicos y expresión variable de la enfermedad. Es la atención primaria de salud el escenario, que permite el diagnóstico precoz y manejo multidisciplinario.