La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica de origen autoinmune y causa desconocida que se caracteriza fundamentalmente por un proceso inflamatorio que afecta vasos de mediano y gran calibre. El proceso inflamatorio constituye el sustrato etiopatogénico de la enfermedad y es el responsable de las manifestaciones clínicas y complicaciones de la enfermedad. La TC es la técnica imagenológica de elección para la caracterización de las manifestaciones en GW, por su alta resolución espacial, amplia disponibilidad y menor costo. Los estudios anatomopatológicos juegan un papel fundamental y son considerados un factor de innegable valor en el diagnóstico de certeza de la GW. El tratamiento habitual de esta enfermedad se basa en la administración de altas dosis de esteroides en combinación con pulsos de inmunosupresores.  Nuestro trabajo tiene como objetivo presentar un caso diagnosticado con esta rara enfermedad, revisar la bibliografía así como los posibles diagnósticos diferenciales fundamentalmente desde el punto de vista imagenológico.

Palabras claves: Granulomatosis Wegener, nódulos pulmonares cavitados.