La ictiosis laminar o eritrodermia ictiosiforme congénita es una genodermatosis autosómica recesiva poco frecuente (1/300 000 nacimientos en el mundo), caracterizada por un cuadro eritrodérmico, queratodermia palmo-plantar, onicosis y otros trastornos. Debido a la rareza de la enfermedad, no existe gran experiencia en su forma de presentación, diagnóstico y tratamiento, planteándose como objetivo en este trabajo, describir las características clínicas y el manejo de un caso novedoso, que estuvo hospitalizado en el Hospital Infantil Hermanos Cordové en el Servicio de Terapia Intensiva; por presentar un cuadro de sepsis, síndrome de disfunción múltiple de órganos, anemia grave, así como una fístula preauricular infectada, teniendo como patología de base una Ictiosis laminar e inmunodeficiencia; llegando tardíamenete al servicio de urgengia, con una evolución tórpida al tratamiento teniendo como desenlace final la muerte.

Palabras clave: eritrodermia ictiosiforme congénita, ictiosis