Introducción: la macrostomía es conocida como fisura facial transversa o fisura tipo 7 de Tessier, es una anomalía congénita que afecta específicamente las comisuras bucales, está incluida en el grupo de enfermedades raras y su etiología es desconocida, sin embargo se considera que es multifactorial, sin factor hereditario y sin historia familiar. Objetivo: describir la macrostomía y la técnica Z plastia como una opción quirúrgica para un paciente con diagnóstico de esta patología. Presentación del caso: se presenta un caso clínico diagnosticado con macrostomía bilateral, de un paciente masculino con un año de edad, el segundo reportado en la provincia de Camagüey; se planificó como técnica quirúrgica la Z plastia, en la que se obtuvo una evolución satisfactoria. Conclusiones: la importancia de la técnica Z plastia es que evita la retracción de la cicatriz y ofrece al mismo tiempo resultados estéticos y funcionales.