Introducción: la secuencia malformativa de Pierre Robin se caracteriza clínicamente por micrognatia, glosoptosis, obstrucción de la vía aérea superior y frecuentemente fisura palatina, pudiendo poner en riesgo la vida del neonato. El tratamiento multidisciplinario es vital dada la afectación multisistémica que presentan estos pacientes.  Objetivo: profundizar en el conocimiento actual de la secuencia malformativa de Pierre Robin. Materiales y Métodos: se realizó una revisión actualizada de la literatura disponible. Los artículos se identificaron a través de la búsqueda automatizada en Pubmed, Scielo, y Elvieser, en el período de abril de 2021. Fueron seleccionados 18 textos científicos, escritos en idioma español e inglés, publicados entre el año 1982 y el 2021. Conclusiones: el conocimiento actual de esta enfermedad puede mejorar la calidad de vida de los pacientes, el tratamiento conservador implica menos complicaciones a corto y largo plazo para estos. Es importante determinar una adecuada terapéutica en particular y un tratamiento específico según la gravedad de cada caso, con un enfoque multidisciplinario.